Vicerrectoría Académica
Dirección Nacional de Innovación Académica

CAPITULO 1 - EPILEPSIA: CLASIFICACIÓN Y DEFINICIONES

Crisis focales

Crisis Focales Simples

Las crisis focales pueden a su vez subdividirse de acuerdo a si existe compromiso de la conciencia (crisis focales o parciales complejas), si esta se ve respetada (crisis focales simples) o si se presentan con generalización secundaria.

Las crisis focales simples surgen de un área anatómica restringida, por lo tanto su correlación clínica es variable y dependerá de la función que desempeñe dicha área cortical. Este tipo de crisis se caracteriza por una duración corta (50 segundos, usualmente, rara vez mayor de dos minutos). La mayoría de las veces las manifestaciones serán motoras, frecuentemente tónicas o clónicas, las cuales pueden comprometer solo un segmento corporal o bien pueden propagarse a otros segmentos corporales de acuerdo a la localización somatotópica (homúnculo motor) en la corteza cerebral. Este fenómeno se conoce como Marcha Jacksoniana.

Cada una de las regiones de la neocorteza y del sistema límbico se presentarán con síntomas y signos característicos. Además de los movimientos clónicos, tónicos y mioclonicos que surgen de la corteza motora primaria, es importante destacar los movimientos mas complejos, distónicos bilateralmente asimétricos o en ocasiones coreicos que se presentan en las crisis de la corteza motora suplementaria, los movimientos primero oculares, luego cefálicos y de tronco versivos de las crisis del lóbulo frontal dorsolateral, las ilusiones (macropsias, micropsias, hiperacusia) y alucinaciones (percepciones en ausencia de estimulo externo) del lóbulo temporal, los fenómenos visuales del lóbulo occipital, y los fenómenos olfatorios del giro uncinado o la corteza orbitofrontal y mesial temporal.

Las crisis focales simples de tipo autonómico son características de la epilepsia del lóbulo mesial temporal, la amígdala, la ínsula y la corteza medial prefrontal. Dichas crisis consisten en síntomas diversos tales como malestar epigástrico, náuseas, palpitaciones, piloerección, diaforesis, miosis o midriasis, e incontinencia.

Crisis focales complejas o discognitivas de acuerdo a ILAE 2010

Este tipo de crisis se caracteriza por alteración de conciencia generalmente asociada a fenómenos motores del tipo automatismos. Los automatismos son conductas motoras aparentemente coordinadas, estereotipadas y repetitivas que ocurren mientras el paciente se encuentra con la conciencia alterada.

Las crisis parciales complejas pueden iniciar con fenómenos focales simples y posteriormente comprometer la conciencia, o esta puede estar comprometida desde el principio. La gran mayoría surgen del lóbulo temporal, en cuyo caso los automatismos serán más frecuentemente orales y de movimientos distales de las extremidades, o pueden surgir del lóbulo frontal, en cuyo caso los automatismos tenderán a ser hipermotores e hiperquinéticos, caracterizados por movimientos axiales y de las extremidades bilaterales con vocalizaciones.

Su duración habitual es entre 30 segundos y dos minutos, y usualmente tienen un período postictal de confusión y desorientación, ocasionalmente con signos de focalización transitorios. La astenia, la adinamia y la cefalea son síntomas postictales comunes.

Crisis focales que generalizan

Se trata de crisis con un inicio dentro de un área cortical limitada que posteriormente se disemina hasta comprometer ambos hemisferios cerebrales. La semiología de este tipo de crisis consiste en una fase inicial de duración variable de signos y/o síntomas topográficamente congruentes con un área cortical restringida, ya sean motores, sensitivos, visuales, olfatorios, etc. Posteriormente se comportan como cualquier crisis generalizada, con manifestaciones hemisféricas generalmente de tipo motor.

Crisis Generalizadas

Las crisis generalizadas son aquellas que inician simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales e involucran áreas extensas de la corteza cerebral. El compromiso de la conciencia es característico.

Ausencias típicas

Se refiere a las crisis que antiguamente de denominaban de pequeño mal o “petit mal”. Son crisis de inicio y fin abrupto, caracterizadas por pérdida del estado de conciencia, usualmente de 5 hasta 30 segundos, con mirada fija, ocasionalmente clonías palpebrales, que el observador puede describir simplemente como un momento de distracción transitoria. Aunque pueden presentarse otros fenómenos motores como chupeteo, clonus discreto de los dedos, ligera disminución del tono postural, esto no es lo predominante. Una vez terminada la crisis hay una recuperación completa, con amnesia del evento, que se puede hacer evidente por la detención de la actividad que el paciente desarrollaba, incluyendo conversar. Las crisis de ausencias son típicamente evocadas con la hiperventilación, y en muchos solo son detectadas en el ámbito escolar o se malinterpretan como bajo rendimiento académico.

Las crisis de ausencias se ven en síndromes epilépticos clásicamente definidos, como la epilepsia de ausencias infantiles (picnolepsia), en donde las crisis se pueden presentar hasta cientos de veces durante el día; en ausencias juveniles, que se presentan más esporádicamente o en la epilepsia mioclónica juvenil, sobre las cuales hablaremos más adelante en el contenido del curso.

Las crisis de ausencias se caracterizan por descargas de tipo punta-onda lenta generalizadas, las cuales ocurren con una frecuencia de 3 Hz y son evocadas por hiperventilación hasta en un 80% de los pacientes que no vienen recibiendo tratamiento.

descargas de tipo punta onda lenta

Ausencias atípicas

Se trata de crisis de ausencias en las cuales se presentan características inusuales; por ejemplo instauración gradual, manifestaciones motoras más prominentes como atonía, caídas, posturas tónicas o automatismos, ocasionalmente con confusión postictal.

Su importancia radica en la clara distinción con respecto a la benignidad de las ausencias típicas y ponen al médico en alerta sobre la probabilidad de una epilepsia progresiva tal como un Síndrome de West o de Lennox- Gastaut.

Crisis mioclónicas

Es importante anotar que el término mioclonía es puramente descriptivo y no necesariamente implica origen epiléptico, ya que se pueden ver en otras entidades, como enfermedades metabólicas, lesiones del cordón espinal o mioclonías esenciales. Se trata de un contracción muscular involuntaria brusca y breve (50-100 mseg), que usualmente no compromete el estado de conciencia a no ser que se presente en salvas precediendo en ocasiones crisis tónico clónicas generalizadas. Si su origen es epiléptico tienen un predominio matinal especialmente al despertar, y hace que ocasionalmente el paciente arroje o deje caer los objetos que lleva en la mano. Las mioclonías son características, más no exclusivas de la epilepsia mioclónica juvenil.

Crisis Tónicas

Son crisis caracterizadas por pérdida del estado de conciencia, contracción involuntaria sostenida de la musculatura axial, con extensión del cuello y flexión o extensión de las extremidades, que se relacionan con descargas paroxísticas de bajo voltaje y alta frecuencia en el EEG.

Crisis Tónico Clónico Generalizadas

Antiguamente descritas como crisis de Gran mal o “Grand Mal”, se trata de crisis de inicio agudo, sin aura focal, (aunque a veces los pacientes pueden describir síntomas inespecíficos tales como irritabilidad, cefalea, mareo o cambios en el estado de ánimo), de movimientos bilaterales que inician con pérdida de conciencia, supradesviación de la mirada, midriasis, postura tónica axial y de las extremidades, con caída al suelo, sonidos guturales (provocados por la contracción tónica de los músculos de la respiración y la laringe), sialorrea y cianosis, por aproximadamente 15 segundos, que alterna con movimientos clónicos en extremidades, ganando en amplitud a medida que disminuyen en frecuencia, por aproximadamente 1 a 2 minutos. Puede presentarse incontinencia urinaria por compromiso del esfínter vesical. Hay recuperación de la conciencia en minutos, pero con confusión y somnolencia que pueden durar varias horas.

Crisis Atónicas y mioclonías negativas

Se refieren a una pérdida súbita del tono postural, de muy corta duración (en promedio menor a dos segundos), que según su severidad pueden provocar caídas (drop attacks) con el grave riesgo de lesiones traumáticas. Usualmente hay una rápida recuperación del estado de conciencia, sin confusión o somnolencia.

El mioclonus negativo o mioclonía negativa, corresponde al fenómeno motor previamente descrito pero con localización predominante en musculatura extensora. Para comprender este fenómeno bastará con poner como ejemplo la asterixis de la encefalopatía hepática, o la encefalopatía hipóxica isquémica de Lance-Adams, en la que lo que se presenta es, en medio de una contracción voluntaria tónica de las extremidades, una pérdida involuntaria y rítmica del tono muscular, produciendo el característico fenómeno de aleteo.

Espasmos epilépticos

Son característicos del Síndrome de West, (llamado anteriormente epilepsia de espasmos infantiles) y se presentan como movimientos súbitos en flexión, extensión o flexoextensión de la musculatura axial y proximal de las extremidades, algo más largos que las mioclonías, y que ocurren en trenes de descargas de hasta 10 segundos, en múltiples oportunidades durante el día, de predominio nocturno.


Esta obra tiene algunos derechos reservados a sus autores y colaboradores y se encuentra protegida bajo una licencia de Creative Commons. Para conocer cómo citar este material haga clic aquí

Cómo citar este material

La cita para este recurso está presentada en formato APA. Cópiela para su reutilización

Lorenzana Pombo, Pablo. Epilepsia: Generalidades para estudiantes de medicina. Universidad Nacional de Colombia, http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/39173214/. Licencia: Creative Commons BY-NC-ND.